Эксперт НМИЦ гематологии Минздрава России о современных возможностях лечения гемофилии

Заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава России доктор медицинских наук Надежда Зозуля о современных возможностях лечения гемофилии:  — Всемирный день гемофилии, который отмечается 17 апреля (дата приурочена ко дню рождения Фрэнка Шнайбеля, основателя Всемирной федерации гемофилии), призван привлечь внимание общественности к проблемам людей, страдающих нарушениями свертываемости крови, способствовать увеличению продолжительности и улучшению качества их жизни.       Гемофилия – редкое наследственное заболевание, при котором, если объяснять совсем просто, нарушается свертываемость крови. Значит ли это, что при гемофилии можно умереть от простой царапины? Нет.

Но, к примеру, удаление зуба для пациента с гемофилией может стать большой проблемой – остановить кровь в результате повреждения десны будет нелегко. Главная же опасность в том, что случаются не только обильные наружные кровотечения, но и внутренние, которые поражают суставы и различные органы.

До 90% всех эпизодов кровоизлияний у людей с тяжелой гемофилией происходит в суставы, которые из-за этого начинают болеть, деформируются, утрачивают подвижность.Симптомы гемофилии впервые описал арабский ученый и придворный лекарь Абу аль Касим, который заметил, что болезнь поражает лишь мальчиков. Действительно, парадокс гемофилии в том, что болеют ей почти исключительно мужчины, но передается она при этом по женской линии.