Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона – нейродегенеративное заболевание, вызванное прогрессирующим повреждением определенных участков головного мозга.

Основными нарушениями (симптомами) являются:
• непроизвольные движения одной или нескольких частей тела (тремор);
• замедленность движений (брадикинезия);
• ригидность мышц.

Помимо этих расстройств (симптомов), люди с болезнью Паркинсона могут испытывать различные физические и психологические расстройства, в том числе:
• депрессия и тревога;
• нарушения равновесия с риском падений;
• снижение или потеря способности обонять (аносмия);
• расстройства сна;
• снижение или потеря памяти.

Заболевание встречается преимущественно у людей старше 65 лет, но в небольшом количестве случаев, около 5%, оно встречается у людей в возрасте до 50 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин: из 10 человек, страдающих болезнью Паркинсона, 6 – мужчины. Окончательного лекарства от болезни Паркинсона пока не существует, но доступны лекарства, которые позволяют контролировать симптомы и замедлять ее прогрессирование за счет улучшения качество жизни пострадавших людей.

Причины возникновения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона вызывается потерей нервных клеток в области мозга, называемой черной субстанцией. Нервные клетки в этой области вырабатывают дофамин – химическое вещество, действующее как посредник (нейромедиатор) между различными областями мозга, ответственными за контроль и координацию движений. Если нервные клетки повреждены, уровень дофамина в мозге снижается, а области, регулирующие движения тела, не функционируют должным образом, в результате чего движения замедляются и становятся нескоординированными.

Потеря нервных клеток – медленный процесс. Обычно симптомы болезни Паркинсона появляются, когда примерно 80% нервных клеток черной субстанции уже потеряны. Точные причины пока не известны, но многочисленные исследования выдвинули гипотезу, что потеря нервных клеток основана на множестве факторов, которые, взаимодействуя друг с другом, усиливают дисфункцию нейронов (многофакторная гипотеза).

Генетические факторы

Некоторые исследования показали, что болезнь Паркинсона может возникнуть у нескольких членов одной семьи из-за генетических мутаций, которые предрасполагают их к развитию заболевания. Однако одной только генетической предрасположенности недостаточно, чтобы вызвать заболевание, а в сочетании с факторами окружающей среды риск его развития увеличивается.

Факторы окружающей среды

Несколько факторов окружающей среды могут способствовать возникновению болезни Паркинсона. Согласно некоторым исследованиям, это пестициды и гербициды, используемые в сельском хозяйстве, промышленные химикаты и другие загрязняющие вещества. Однако определенной корреляции между заболеванием и воздействием этих факторов не выявлено.

Другие причины возникновения болезни Паркинсона

Термин паркинсонизм используется для обозначения синдрома, характеризующегося тремором, мышечной ригидностью и замедленностью движений. Болезнь Паркинсона является наиболее распространенным типом паркинсонизма, но существуют и другие, более редкие формы, которые можно объяснить конкретной и четко определенной причиной:

• наркотики, в данном случае речь идет о лекарственном паркинсонизме. Симптомы появляются после применения некоторых препаратов (например, нейролептиков) и, как правило, имеют тенденцию к улучшению после прекращения их приема;
• другие прогрессирующие заболевания головного мозга, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, множественная системная атрофия и кортико-базальная дегенерация;
• цереброваскулярные заболевания, характеризующиеся небольшими инфарктами головного мозга, вызывающими поражение различных участков головного мозга (сосудистый паркинсонизм).
Симптомы болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона обычно появляются постепенно и первоначально в легкой форме. Порядок появления симптомов и их тяжесть варьируются от одного человека к другому. Однако маловероятно, что у человека с болезнью Паркинсона будут наблюдаться все симптомы.

Основные симптомы

Основные симптомы болезни Паркинсона двигательные, то есть связанные с движением:
• тремор, непроизвольное колебание кисти, руки и реже стопы в состоянии покоя;
• замедленность движений (брадикинезия), замедление выполнения движений, мешающее большинству повседневной деятельности и определяющее типичную медленную, неуклюжую походку мелкими шагами;
• ригидность мышц, постоянное напряжение мышц, затрудняющее выполнение какого-либо движения; иногда ригидность мышц настолько сильна, что вызывает болезненные мышечные судороги (дистонию);
• нестабильность позы. Ощущение неустойчивого равновесия, возникающее у субъекта, когда он стоит на месте или идет.

Другие симптомы

Люди с болезнью Паркинсона могут иметь множество других физических и психических симптомов.

Физические симптомы

• нарушения равновесия, которые могут привести к частым падениям с риском травм и переломов костей;
• снижение или потеря способности обонять (гипосмия или аносмия);
• невропатическая боль, которая может вызывать неприятные ощущения, такие как жжение, холод или онемение конечностей;
• расстройства мочеиспускания, характеризующиеся усилением позывов к мочеиспусканию в ночное время или потерей мочи (недержание мочи);
• запор;
• трудности с достижением или поддержанием эрекции (эректильная дисфункция) у мужчин;
• снижение желания и неспособность достичь оргазма (сексуальная дисфункция) у женщин;
• головокружение, нечеткость зрения или слабость при переходе из положения сидя или лежа в положение стоя, вызванное внезапным падением давления;
• чрезмерное потоотделениеe (гипергидроз);
• трудности при глотании (дисфагия), что может привести к недостаточности питания и обезвоживанию;
• чрезмерное выделение слюны (слюнотечение);
• расстройства сна такие как бессонница (плохой сон) и гиперсомния (чрезмерная сонливость).

Психические симптомы

• депрессия и тревога;
• зрительные галлюцинации (видение вещей, которых не существует) и бред (иррациональные и необоснованные убеждения);
• поведенческие расстройства.

Когнитивные расстройства

• замедление когнитивных функций характеризуется легкими проблемами с памятью и трудностями при выполнении действий, требующих навыков планирования и организации;
• деменция, состояние, которое проявляется потерей памяти, нарушениями речи и мышления, трудностями в ориентации во времени и пространстве, которые постепенно ухудшаются до такой степени, что препятствуют нормальной повседневной деятельности.

При появлении первых симптомов необходимо обязательно обратиться к врачу. Врач на основании сообщенных симптомов и истории болезни примет решение о направлении пациента к неврологу (специалисту по заболеваниям нервной системы) или к гериатру для дальнейшего обследования.

Диагностика болезни Паркинсона

Специфических лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих с уверенностью диагностировать болезнь Паркинсона, не существует. Диагноз в основном основывается на симптомах, клиническом анамнезе пациента и тщательном физическом осмотре.

С клинической точки зрения диагноз болезни Паркинсона весьма вероятен при наличии брадикинезии, связанной хотя бы с одним из следующих симптомов:
• тремор части тела, который обычно возникает в состоянии покоя. Частота тремора составляет от 4 до 6 герц (циклов в секунду);
• ригидность мышц;
• постуральная нестабильность, не связанная с первичной зрительной, мозжечковой, вестибулярной или проприоцептивной дисфункцией (проприоцепция – это способность воспринимать сигналы, исходящие от своего тела, например, распознавание положения тела в пространство и состояние сокращения мышц).

Для подтверждения диагноза используется фармакологический тест с веществом под названием леводопа: улучшение симптомов при приеме леводопы с высокой вероятностью указывает на наличие болезни Паркинсона.

Лечение болезни Паркинсона

В настоящее время не существует окончательного лекарства от этого заболевания, но существуют различные методы лечения, которые позволяют контролировать симптомы, улучшая качество жизни людей. На ранних стадиях заболевания симптомы обычно слабо выражены, и медикаментозное лечение не требуется. Однако желательно постоянно следить за течением заболевания посредством периодических осмотров у врача. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться до такой степени, что это может поставить под угрозу выполнение нормальной повседневной деятельности при полной автономии.

В большинстве случаев люди с болезнью Паркинсона хорошо реагируют на лечение, и степень их инвалидности остается легкой или умеренной. Однако у меньшинства пациентов лечение не столь эффективно, и со временем степень инвалидности увеличивается. Хотя болезнь Паркинсона не смертельна, она может сделать человека более уязвимым к очень серьезным или опасным для жизни инфекциям. Однако достижения в области терапии предлагают пострадавшим людям продолжительность жизни, аналогичную жизни здоровых людей.

Доступны различные виды лечения:
• поддерживающая терапия (физиотерапия, эрготерапия);
• фармакологическая терапия;
• хирургическое вмешательство (показано только в отдельных случаях).
Существует множество реабилитационных методов, которые помогут жить с болезнью Паркинсона и контролировать ее симптомы.
• физиотерапия. Физиотерапевт может помочь человеку, страдающему болезнью Паркинсона, облегчить ригидность мышц и боли в суставах с помощью различных методов, в частности, с помощью двигательной реабилитации. Целью физиотерапевта является улучшение подвижности и ходьбы с последующим восстановлением двигательной автономии пациента;
• эрготерапия. Эрготерапевт предлагает практические решения для облегчения повседневной деятельности, в которой человек, страдающий болезнью Паркинсона, сталкивается с большими трудностями, такими как одевание или поход за покупками. Кроме того, он предлагает все необходимые меры по адаптации домашней обстановки к степени инвалидности пациента, чтобы гарантировать максимально возможный уровень самодостаточности;
• реабилитация голоса, речи и глотания. Многие люди с болезнью Паркинсона испытывают трудности с глотанием (дисфагию), а также нарушения голоса и речи. Логопед, специализирующийся на лечении и реабилитации этих проблем, может преподавать упражнения, улучшающие речь и глотание, с указанием любых технологических вспомогательных средств

В большинстве случаев болезнь Паркинсона лечат медикаментозной терапией, но в некоторых случаях может потребоваться нейрохирургическое вмешательство по глубокой стимуляции мозга.

Операция включает имплантацию генератора электрических импульсов (аналогичного сердечному кардиостимулятору), расположенного в «кармане» под кожей грудной клетке и подключен к одному или двум тонким электрическим проводам, вставленным в определенные области мозга. Ток, вырабатываемый генератором, проходит по проводам и стимулирует поврежденные заболеванием участки мозга. Глубокая стимуляция мозга хоть и не позволяет излечить болезнь Паркинсона, но значительно улучшает симптомы и качество жизни пациентов.

Помимо двигательных расстройств, люди с болезнью Паркинсона могут испытывать широкий спектр немоторных симптомов, которые требуют специального лечения. Эти симптомы:
• депрессия и тревога, которые можно лечить с помощью физических упражнений, психотерапии или медикаментозной терапии;
• расстройства сна, которые можно улучшить как с помощью лекарств, так и с помощью нефармакологической терапии (поведенческая терапия сна). При чрезмерной дневной сонливости можно применять стимулирующие препараты, увеличивающие высвобождение некоторых нейромедиаторов, таких как, например, моданафил;
• эректильная дисфункция, поддающаяся медикаментозному лечению;
• чрезмерное потоотделение (гипергидроз), которое можно облегчить с помощью специальных антиперспирантов, инфильтрация ботулиническим токсином или, в более серьезных случаях, хирургическими методами;
• затруднение глотания (дисфагия), которое можно контролировать с помощью специальной диеты и использования жидких загустителей. В очень тяжелых случаях можно использовать кормление через назогастральный зонд;
• чрезмерное слюноотделение (слюнотечение), которое можно контролировать с помощью нефармакологических методов лечения (упражнения на глотание) и фармакологических методов лечения (инфильтрация ботулотоксином и хирургическое вмешательство);
• недержание мочи, поддающееся лечению фармакологическими и нефармакологическими методами лечения (упражнениями для укрепления мышц тазовой стенки);
• когнитивные расстройства, которые можно лечить с помощью когнитивно-поведенческой терапии и лекарств.

Поскольку болезнь Паркинсона характеризуется медленным и постепенным прогрессированием, пациентам необходимо длительное лечение и изменение некоторых привычек повседневной жизни.